Dr. Juan Carlos Abril. Traumatología y ortopedia infantil
Domingo, 24 de Septiembre de 2017

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ENFERMEDAD DE PERTHES.

Caderas con enfermedad de Perthes

Cadera con enfermedad de Perthes

La enfermedad de Perthes consiste en la necrosis (muerte celular) del hueso de la cadera en el niño, con destrucción progresiva. El proceso desde el comienzo de la necrosis hasta que de nuevo vuelve a revitalizarse dura varios años(2,5 a 7). En la radiografía se detecta por un aplastamiento de la esfera que normalmente presenta la cabeza femoral. Como puede compararse en las dos fotos previas existe una condensación del hueso de la cabeza del fémur (¡se ve mas blanco!)

La incidencia del Perthes se desconoce pero en nuestra consulta de Ortopedia Infantil se vienen diagnosticando unos 20 casos por año. Es decir que en la población madrileña se produce una incidencia de 1,5 por 100.000 habitantes, o bien 1,5 enfermos por cada 10.000 niños. La casuística que el autor posee se basa en la revisión de mas de 700 casos de enfermedad de Perthes a lo largo de su carrera profesional y en el estudio y publicación de trabajos sobre esta enfermedad.

En cuanto a la sintomatología, la presencia de cojera en el niño nos debe hacer pensar en esta patología. Son niños que comienzan a cojear sin causa justificada, o tras un traumatismo menor. Frecuentemente asocian dolor en la zona inguinal o en el muslo. Estos síntomas persisten a pesar del tratamiento con reposo y antiinflamatorios administrados. Excepcionalmente el niño no presenta dolor y lo único que se aprecia es una ligera cojera. La edad de presentación varía de los 4 a los 9 años. Edades más extremas son infrecuentes.

La causa de la enfermedad se desconoce. No obstante, según estudios recientes podría tratarse de una alteración de la coagulación sanguínea y más concretamente una trombofilia o aumento a la coagulabilidad de la sangre. Esta alteración produciría oclusiones temporales pero reiteradas de las pequeñas arteriolas de la cabeza femoral y secundariamente una muerte celular ósea por falta de aporte de los nutrientes (Thomas DP y cols, Reino Unido; Hayek S, Israel, nuestro grupo, España). Abundando en esta causa, hemos confirmado que los antiagregantes (aspirina, adiro@) fueron efectivos, acortando la duración de la enfermedad y mejorando su esfericidad final, pero se trata de un medicamento no recomendado en niños.

El diagnóstico se basa en la radiología. Una simple radiografía de caderas puede diagnosticar la enfermedad y marcar el comienzo del tratamiento. Las imágenes radiográficas además del diagnóstico nos mostrarán la evolución y el pronóstico final de la enfermedad. Téngase presente que el tiempo de evolución va de un mínimo de 2,5 a un máximo de 7 años, Catterall (Londres).

Enfermedad de Perthes en fase de reosificación en la cadera derecha. Se puede observar la recuperación de la altura de la cabeza así como de la forma y arquitectura. Compárese con el lado izquierdo sano.

Este caso recuperó la forma esférica de la cabeza, así como su tamaño por lo que se espera que la articulación de esta cadera tenga una larga supervivencia.

Se trata de un caso que no precisará posiblemente ser operado de adulto pues evitará la artrosis.

El tratamiento debe ser precoz, durante la primera o segunda fase del perthes. Es decir en el momento en que el hueso es aún moldeable. En fases tardías de la enfermedad el hueso regenerado ya no puede moldearse dentro del acetábulo de la cadera y por ello su morfología no puede cambiarse.

Actualmente el tratamiento del Perthes se basa en el “método de contención”. La cadera es una articulación que consta de una esfera osteocartilaginosa (cabeza de fémur) y una semicircunferencia que lo contiene (acetábulo). Se considera que mientras la bola del fémur se mantenga móvil dentro de la copa o acetábulo, la cabeza, aunque se necrose, no perderá su forma esférica, y por tanto tendrá un buen resultado final. Stulberg y cols. demostraron que cuanto más esférica acabe la cabeza del fémur más años durará dicha articulación en la edad adulta.

Por ello el fin último del tratamiento es conseguir por todos los medios una cabeza femoral esférica y no aplanada. Los antiguos métodos de descarga de la articulación mediante reposo en cama durante 1 o 2 años, o las clásicas férulas de descarga tipo Tachdjian se han mostrado absolutamente inefectivos. Ninguno de ambos métodos cambia la evolución natural de la enfermedad.

Enfermedad de Perthes con un mal resultado. Puede verse que la forma esférica de la cabeza femoral se ha perdido, el cartílago articular no existe en el lado izquierdo y presentan desestructuración tanto la cabeza como la copa que lo contiene. La arquitectura no se ha recuperado y es previsible la presencia de dolor y rigidez de cadera. El desgaste de dicha articulación será precoz y este enfermo precisará una prótesis de cadera en la edad adulta joven.

Por tratarse de una articulación que soporta hasta 6 veces el peso corporal, se deteriora con mayor facilidad que el resto de las articulaciones del organismo. Es por ello que pequeñas alteraciones en la forma producen degeneración articular precoz.

Muchas de las prótesis de cadera que actualmente se colocan en España pueden ser debidas a la artrosis producida por la enfermedad de Perthes. Como norma debería hacerse un despistaje de esta enfermedad ante todo niño que comience a cojear sin una causa aparente. Una simple radiografía y la colocación de una férula de abertura de miembros inferiores, mantenida durante unos meses puede ser suficiente para prevenir la artrosis de cadera. De otra forma podrían ser enfermos candidatos a una cirugía de reemplazo protésico en la edad adulta joven, con el consiguiente aumento de la morbilidad para el enfermo y un mayor gasto sanitario para la sociedad.

El desconocimiento causal de la enfermedad abre un campo de estudio en la Ortopedia Infantil. Desde este punto de vista, la comunidad científica, debería buscar los caminos de investigación necesarios para esclarecer su etiología. En este sentido nuestro grupo descubrió un nuevo Perthes con destrucción del cartílago articular, Journal Pediatric Orthopedics, JC Abril and cols. En él se describe un subgrupo de Perthes con muy mala evolución clínica, que los diferencia del Perthes clásico, en el que los buenos resultados llegan a ser del 85%.



Artrodiastasis de cadera realizado por los autores en un niño de 12 años con un pronóstico malo. Una vez finalizado el resultado fue excelente manteniendo en todo momento la esfericidad de la cabeza femoral.

En estos casos de mala evolución o mal pronóstico, se ha comenzado a generalizar el uso de la artrodiastasis de cadera de la que los autores son pioneros en España y que está dando unos resultados excelentes. Dres Aguado y Abril, 2014 (+info).